Konkrétní představu o tom, čeho se hemofilie týká, má pouhá třetina Čechů starších 15 let. Méně než třetina obyvatel (30%) si je pak vědoma skutečnosti, že nemoc je nevyléčitelná a že v současnosti je pro toto onemocnění k dispozici léčba potlačující závažné komplikace. Ukázal to průzkum společnosti Factum Invenio. Informovat veřejnost o skutečném životě hemofiliků bude speciální fotografická výstava na téma „Společně o hemofilii“, která bude v průběhu roku prezentována po českých a moravských nemocnicích.
24 fotografií ze života českých hemofiliků
Cílem fotografické výstavy je přiblížit život malých dětí, dospívajících i starších lidí, které spojuje stejný osud. Od svého narození se potýkají s nevyléčitelnou dědičnou chorobou hemofilií (poruchou srážlivosti krve), která do značné míry ovlivňuje jejich život. Autorem 24 fotografií je český fotograf Jiří Hurt (1968). „Do fotografií jsem se snažil vložit emoce, které zachycují lidský život takový, jaký ve skutečnosti je. Fotografie vznikly během několika setkání, jak s dětskými tak
i dospělými pacienty. Během těchto setkání jsem se přesvědčil, že i lidé s tak závažným onemocněním mohou prožívat normální život bez omezení, rozpozná-li se jejich nemoc včas
a dostane se k nim moderní léčba,“ popisuje vznik fotografií Jiří Hurt.
Letos poprvé vyhlášen také Národní den hemofilie
Světová federace hemofilie WFH sice vyhlašuje už víc než deset let 17. duben Světovým dnem hemofilie, ale letos poprvé je na 22. června vyhlášen Českým svazem hemofiliků i Národní den hemofilie. „Světový den se nese spíše v duchu společných setkání hemofiliků, ten český bude trochu odlišný. Stále více se projevuje fakt, že naše laická, ale bohužel i odborná lékařská veřejnost, nejsou dostatečně o základu i detailech této krevní choroby informovány. Nebude to jen formální jednotka v záplavě podobných „dnů něčeho,“ ale smysluplné a cílevědomé působení na veřejnost s úkolem seznámit s problémy kolem hemofilie co možná nejširší skupinu lidí. Téměř každý o ní asi slyšel, ale jen málokdo si dovede pod tím pojmem představit něco konkrétního. Tomu má Národní den hemofilie alespoň částečně odpomoci,“ vysvětluje vznik Národního dne hemofilie PhDr. Vladimír Dolejš, předseda Českého svazu hemofiliků.
Hemofilie v číslech
Hemofilie, která je někdy také nazývána královskou nemocí, je nevyléčitelná dědičná choroba, která se projevuje poruchou srážlivosti krve. Podle odhadů tímto onemocněním trpí ve světě až 400 000 lidí, v České republice téměř 800 obyvatel. Celosvětově je dnes hemofilie diagnostikována a léčena pouze u 25 – 30 % postižených.
Původ onemocnění a jeho projevy
MUDr. Jan Blatný PhD., primář oddělení dětské hematologie z Fakultní nemocnice Brno, vysvětluje příčinu hemofilie následovně: „Původcem onemocnění je defektní gen, který má za následek nedostatečnou tvorbu faktorů důležitých pro srážlivost krve. Nositelem defektního genu je nejčastěji žena, která se tak stává přenašečkou nemoci. Sama však hemofilií onemocní pouze ve výjimečných případech.“ Jelikož se krev v těle nemůže díky defektnímu genu správně srážet, dochází k nadměrnému krvácení v organismu. Podle závažnosti krvácení se pak hemofilie dělí na „lehkou“ (krvácení často po poranění či operaci), „střední“ až po „těžkou“ (ke krvácení dochází často spontánně nebo při běžném uhození se o nějaký předmět). „V případě závažných poranění může u hemofilika dojít bez léčby až k ohrožení života vykrvácením. Navíc je krvácení do kloubů a svalů pro hemofilika velmi bolestivé a omezuje ho v pohybu, často vede až k poškození a znehybnění kloubů,“ doplňuje důsledky onemocnění MUDr. Blatný.
Diagnostika a léčba
Nejspolehlivější a jedinou správnou cestou k potvrzení onemocnění je vyšetření krve, které zároveň pomáhá určit stupeň závažnosti choroby. „Pokud není u dětského pacienta nemoc včas odhalena a nezačne se s terapií, může dojít k závažným poškozením pohybového aparátu s následky na celý život,“ upozorňuje MUDr. Blatný. U dětí s těžkou hemofilií je v současné době zlatým standardem léčby (dostupným i v České republice) tzv. „profylaxe“, která spočívá v opakovaném nitrožilním podávání koncentrátu chybějícího faktoru (nejčastěji 3 x týdně). Touto léčbou je zvýšena trvale hladina chybějícího faktoru a osoba s hemofilií nekrvácí spontánně.
Výhody profylaktické léčby doplňuje MUDr. Blatný následovně: „Je mnoho dětí s těžkou hemofilií, které díky této léčbě nekrvácí vůbec. Hemofilik, který je na profylaktické léčbě, může žít v podstatě plnohodnotný život a často není vůbec poznat, že hemofilií trpí. Bez této léčby by ale dříve nebo později skončily na invalidním vozíku, nikdy by nemohly studovat a celý život by měly strach z bolesti a invalidity. Děti se s nutností opakovaných nitrožilních aplikací vyrovnávají překvapivě dobře. Jsou i takové, které si lék samy do žíly podávají ve věku 7 let.“
V České republice je většina osob s hemofilií léčena koncentráty z lidské plazmy, která pochází od pečlivě vybíraných dárců. Dalším způsobem, kterým jsou u nás hemofilici od roku 2006 léčeni, jsou rekombinantní přípravky.
V léčbě hemofilikům pomáhá také fyzioterapie
Neméně důležitým prvkem v léčbě hemofilie je také fyzioterapie (léčebná rehabilitace), jak potvrzuje fyzioterapeutka Mgr. Marie Katzerová: „Cílem fyzioterapie je zpomalení zhoršování stavu pacienta, zmenšení počtu krvácení, počtu úrazů a hlavně snižování bolesti a tím zvyšování kvality života. Náplň fyzioterapie se pak liší podle stavu pacienta.“ V rehabilitaci se využívá například vodoléčebných procedur, měkkých technik či míčkování kloubů, posilováním svalů v oblasti kloubů postižených, ale i nezasažených krvácením. Pro úspěšnost rehabilitace je velmi důležitá také autoterapie – domácí cvičení.
Pomoc pacientům
V České republice se nachází 8 dětských hemofilických center – v Praze, Brně, Olomouci, Hradci Králové, Ostravě, Českých Budějovicích, Ústí nad Labem a v Plzni. Pro dospělé jsou v týchž městech a navíc ještě v Liberci. Centra spolupracují v rámci Českého národního hemofilického programu.
