V Den vzácných onemocnění, který připadá na 29. února 2012, bude zahájena kampaň informující veřejnost o málo známé, avšak potenciálně smrtelné chorobě – plicní hypertenzi (PH) a zejména její vzácné formě, plicní arteriální hypertenzi (PAH). Po celé Evropě se uskuteční akce v rámci “Dechberoucí” kampaně, jejímž cílem je osvěta ohledně onemocnění, které může vést k srdečnímu selhání a okamžitému úmrtí.
Plicní hypertenze je progresivní, potenciálně smrtelné onemocnění, postihující plicní cévy a srdce. Podstatou choroby je vysoký krevní tlak v plicních cévách. Existuje řada typů PH. Nejčastěji se však projevují podobně – postupně se zhoršující nevýkonností, dušností a únavností.
PAH je relativně vzácnou formou PH. Postihuje maximálně několik desítek pacientů z milionu. Mortalitou může PAH předčít i některé druhy onkologických onemocnění – včetně nádoru prsu a tlustého střeva. Příznaky PAH (nevýkonnost, dušnost, únavnost) většinou rychle progredují a bez léčby zakrátko pacienta invalidizují.
„Pacient většinou musí změnit své životní návyky, často musí opustit své zaměstnání a koníčky, život se mu radikálně změní. To často vede k psychickým problémům a pocitu sociální vykořeněnosti. Možnosti seberealizace jsou omezené,“ uvádí Kateřina Nováková, předsedkyně Sdružení pacientů s plicní hypertenzí.
Relativně nespecifické příznaky PAH jsou důvodem mnoha diagnostických omylů. Tyto příznaky bývají často chybně a dlouho přisuzovány běžným plicním nebo srdečním chorobám. Zvyšování povědomí o chorobě mezi lékaři, ale i laiky, může významně zkrátit stále neúměrně dlouhou dobu nutnou ke stanovení správné diagnózy.
„Možnosti léčby PH jsou dnes významně větší, než byly před 10 lety. Přesto nejsou stále zcela uspokojivé. Momentálně dostupná farmakologická terapie je schválená pouze k léčbě PAH. Její účinek významně závisí od stádia onemocnění, v němž je léčba započata. To také podtrhuje význam časné a správné diagnózy. Přípravky určené k léčbě zbývajících čtyř typů PH nejsou v současné době k dispozici,“ říká MUDr. Pavel Jansa z II. interní kliniky VFN a 1. LF UK v Praze.
Plicní hypertenze, která je důsledkem opakované plicní embolie (vyskytuje se asi u 4 % těchto nemocných po 2 letech od plicní embolie) není jen léčitelná, ale také vyléčitelná. Léčbou volby je chirurgické odstranění zbytků po prodělané plicní embolii z plicních cév. Tento způsob léčby PH je dostupný i v České republice.
Někteří pacienti s PH mohou být vhodnými kandidáty pro transplantaci plic nebo kombinovanou transplantaci srdce a plic. Transplantační léčba je však omezena nedostatkem dárců a mnoha komplikacemi souvisejícími s léčbou tlumící obranyschopnost nemocného, kterému byl voperován cizí orgán.
„Léčba plicní hypertenze je a v budoucnu bude jistě předmětem mnoha výzkumných programů. Již dnes však lze osud nemocných zásadně zlepšit poskytnutím stávající léčby včas a správně diagnostikovaným pacientům. Klíčem k tomu je zvyšování povědomí o PH. Pacienti s podezřením na PH by se měli obracet na své praktické lékaře nebo internisty, kteří by měli zvážit, zda se skutečně o PH jedná a zda je nutno ji vyšetřit ve specializovaném centru,“ dodává MUDr. Pavel Jansa.
